Paidiatros.com

Απλαστική αναιμία

Αδάμος Χατζηπαναγής, Ελισάβετ Ευσταθίου, Παιδίατρος

Απλαστική αναιμία


Η απλαστική αναιμία είναι σπάνια νόσος και οφείλεται σε αδυναμία του μυελού των οστών να παράγει κύτταρα του αίματος με αποτέλεσμα ο άρρωστος να παρουσιάζει αναιμία, χαμηλά λευκά αιμοσφαίρια και χαμηλά αιμοπετάλια. Στην παιδική ηλικία εμφανίζεται μεταξύ 2 έως 5 ετών και οφείλεται σε κληρονομικά αίτια. Στην ενήλικο ζωή εμφανίζει διφασική ηλικιακή κατανομή. Το πρώτο κύμα εμφανίζεται μεταξύ 20 με 25 ετών και το δεύτερο μεταξύ 55 με 60 ετών και οφείλεται σε επίκτητα αίτια.


Ποια είναι τα αίτια της απλαστικής αναιμίας;
Μπορεί να είναι κληρονομική (όχι απαραίτητα εμφανής από τη γέννηση) ή να την αποκτήσει ο άρρωστος κατά τη διάρκεια της ζωής του (επίκτητη). Η επίκτητη απλαστική αναιμία είναι αποτέλεσμα έκθεσης του παιδιού σε φάρμακα, χημικά, ακτινοβολία ή λοίμωξη. Ιοί που μπορεί να προκαλέσουν απλαστική αναιμία είναι οι ιοί της ηπατίτιδας (B και C), ο κυτταρομεγαλοιός, ο Ebstein Barr, ο παρβοιός Β19 και ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας. Απλαστική αναιμία μπορεί να συμβεί επίσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Περιστατικά που δεν μπορούν να αποδοθούν σε κάποια αιτία χαρακτηρίζονται ως ιδιοπαθείς και είναι τα περισσότερα.
Ποια είναι τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας;
Πρώτο σύμπτωμα είναι συνήθως η αιμορραγική διάθεση με αιμορραγίες από τη μύτη, τα ούλα, τους νεφρούς, το γαστρεντερικό σύστημα και εκχυμώσεις (μελανιές) λόγω χαμηλών αιμοπεταλίων (τα αιμοπετάλια είναι τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος). Ακολουθεί η εμφάνιση λοιμώξεων και πυρετού λόγω των χαμηλών λευκών αιμοσφαιρίων (τα λευκά αιμοσφαίρια είναι υπεύθυνα για την προστασία του οργανισμού από τις λοιμώξεις) και τελευταία προστίθεται η αναιμία με ωχρότητα και κατάπτωση. Επιπρόσθετα κάποιες από τις κληρονομικές μορφές της νόσου όπως η αναιμία Fanconi παρουσιάζουν χαρακτηριστικές συγγενείς (εμφανείς από τη γέννηση) ανωμαλίες.


Πώς γίνεται η διάγνωση της απλαστικής αναιμίας;
Η υποψία τίθεται με γενική ανάλυση αίματος. Για να επιβεβαιωθεί όμως η διάγνωση χρειάζεται να γίνει βιοψία από το μυελό των οστών. Εάν διαπιστωθεί ότι πρόκειται για κάποια από τις κληρονομικές μορφές της νόσου τότε απαιτείται να γίνει έλεγχος και στα αδέλφια και εφόσον έχουν και αυτή την αρρώστια να γίνει η κατάλληλη έγκαιρη ιατρική παρέμβαση.


Ποια είναι η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας;
• Γίνεται διακοπή των φαρμάκων που μπορεί να σχετίζονται με την εμφάνιση της απλαστικής αναιμίας.
• Απομάκρυνση από τοξικούς παράγοντες που πιθανόν να σχετίζονται με τη νόσο.
• Χορηγούνται αντιβιωτικά και φάρμακα έναντι των ιών εάν κριθεί αναγκαίο.
• Φάρμακα που καταστέλλουν το αμυντικό σύστημα του οργανισμού και καλούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.
• Μπορεί να χρησιμοποιηθούν ανδρογόνα (ανδρικές ορμόνες)
• Μεταγγίσεις αίματος για αντιμετώπιση της αναιμίας.
• Μεταμόσχευση μυελού των οστών από συμβατό δότη είναι η θεραπεία εκλογής.

Μείνετε ενημερωμένοι για την υγεία του παιδιού σας

Εισάγετε την ημερομηνία γέννησης του παιδιού σας


Σχετικά Άρθρα







Μείνετε ενημερωμένοι για την υγεία του παιδιού σας

Εισάγετε την ημερομηνία γέννησης του παιδιού σας